Colangite esclerosante primária e colangite biliar primária

As colangites crônicas autoimunes correspondem a um grupo relevante de doenças hepatobiliares, caracterizadas por inflamação progressiva dos ductos biliares, levando à colestase crônica, fibrose hepática e possível evolução para cirrose. Entre as principais entidades destacam-se a colangite esclerosante primária (CEP) e a colangite biliar primária (CBP), condições distintas em fisiopatologia, apresentação clínica e prognóstico, mas que compartilham mecanismos imunomediados. A colangite esclerosante primária é marcada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, frequentemente associada à doença inflamatória intestinal, especialmente a retocolite ulcerativa, e apresenta risco aumentado de colangiocarcinoma. Já a colangite biliar primária acomete predominantemente mulheres e é caracterizada pela destruição progressiva dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos, associada à positividade do anticorpo antimitocôndria e a manifestações como fadiga e prurido. O reconhecimento precoce dessas entidades é fundamental para o manejo adequado da colestase, prevenção de complicações e monitoramento da progressão da doença hepática. O manejo requer abordagem multidisciplinar, envolvendo monitorização clínica contínua, uso de terapias específicas — como o ácido ursodesoxicólico na colangite biliar primária — e avaliação precoce para transplante hepático em estágios avançados, especialmente na colangite esclerosante primária. Para a elaboração deste capítulo, serão consultadas as bases de dados SciELO, PubMed, LILACS e UpToDate, priorizando estudos publicados a partir de 2020.