NOÇÕES GERAIS SOBRE A AMILOIDOSE DE CADEIA LEVE COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO

A amiloidose compreende um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de proteínas fibrilares insolúveis, organizadas em conformação de folhas beta, resultantes do enovelamento anômalo de precursores que se acumulam no interstício tecidual, promovendo desorganização da arquitetura estrutural e disfunção progressiva dos órgãos. Na forma sistêmica por cadeias leves, cadeias leves imunoglobulínicas monoclonais apresentam instabilidade conformacional e propriedades amiloidogênicas, com incidência estimada entre 9 e 15 casos por milhão de pessoas-ano, acometendo predominantemente indivíduos acima de 60 anos. Este estudo teve como objetivo analisar os principais aspectos fisiopatológicos, epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, terapêuticos e prognósticos da amiloidose por cadeias leves sistêmica. Trata-se de uma revisão narrativa da literatura, realizada entre janeiro e setembro de 2025, por meio de buscas nas bases de dados PubMed, Biblioteca Virtual em Saúde e SciELO, utilizando os descritores “Amiloidose” AND “Cadeias Leves de Imunoglobulinas” AND (“Diagnóstico” OR “Terapêutica”), sem delimitação temporal. Observa-se que a doença apresenta caráter heterogêneo, com acometimento multissistêmico, especialmente renal, cardíaco e neurológico, manifestando-se por proteinúria, síndrome nefrótica, cardiomiopatia infiltrativa e neuropatias periféricas. O diagnóstico baseia-se na associação entre dados clínicos, laboratoriais, de imagem e confirmação histopatológica com tipagem do amiloide. O tratamento é direcionado à supressão do clone plasmocitário, com uso de esquemas quimioterápicos baseados em inibidores de proteassoma, como bortezomibe, associados a ciclofosfamida e dexametasona, além de agentes alquilantes, imunomoduladores e anticorpos monoclonais anti-CD38, conforme indicação clínica. O prognóstico é determinado principalmente pelo grau de acometimento cardíaco no momento do diagnóstico, com pior evolução associada a níveis elevados de peptídeos natriuréticos e troponinas, além da exte