INTRODUÇÃO A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) formam um espectro de reações cutâneas graves e potencialmente fatais, definidas pelo grau de descolamento epidérmico (BASTUJI-GARIN et al., 1993). Sendo uma emergência dermatológica na pediatria, frequentemente desencadeada por fármacos, a condição exige diagnóstico e rápida intervenção. Este estudo objetiva analisar as bases clínicas e terapêuticas da SSJ/NET na população pediátrica. MÉTODO Trata-se de uma revisão de literatura qualitativa, conduzida entre agosto e setembro de 2025, nas bases Pubmed e Scielo, utilizando os descritores “Síndrome de Stevens-Johnson”, “pediatria” e “reação adversa a medicamentos”. Foram selecionados 7 artigos de referência, publicados entre 1993 e 2022. Os dados foram extraídos e apresentados de forma descritiva, com foco na etiologia e manejo da SSJ. RESULTADOS E DISCUSSÃO A literatura aponta a SSJ/NET como uma reação de hipersensibilidade a fármacos, que leva à apoptose massiva de queratinócitos. Medicamentos como anticonvulsivantes e antibióticos são os principais gatilhos (MOCKENHAUPT et al., 2008), com fatores genéticos como o alelo HLA-B*1502 aumentando o risco para certos fármacos em populações específicas (CHUNG et al., 2004). O quadro clínico inicia-se com um pródromo febril, seguido por lesões cutâneas dolorosas que evoluem para bolhas e descolamento epidérmico (sinal de Nikolsky positivo), além de um severo acometimento de mucosas (oral, ocular, genital) (HARR; FRENCH, 2010). O manejo é centrado na suspensão imediata do fármaco suspeito e em cuidados de suporte intensivos, semelhantes aos de um grande queimado, exigindo uma equipe multidisciplinar. A terapia inclui manejo hidroeletrolítico, suporte nutricional, controle da dor e cuidados meticulosos com a pele para prevenir infecções (SCHWARTZ et al., 2013). A atenção oftalmológica especializada é crucial para prevenir sequelas permanentes, como a cegueira (KOHANIM et al., 2016). O uso de terapias adjuvantes, como imunoglobuli