A fibrose cística (FC) é uma doença genética multissistêmica causada por alterações no transporte de íons cloreto e sódio, levando à formação de secreções espessas e à insuficiência pancreática exócrina. Entre suas complicações metabólicas destaca-se a diabetes relacionada à fibrose cística (DRFC), que combina características das formas tipo 1 e tipo 2 de diabetes e contribui significativamente para o aumento da morbimortalidade nesses pacientes. Este estudo realizou uma revisão integrativa para analisar as implicações clínicas, os mecanismos fisiopatológicos e as estratégias terapêuticas da DRFC, com foco em sua importância no contexto do Sistema Único de Saúde (SUS). As buscas foram realizadas nas bases PubMed, BVS e SciELO, considerando publicações em português e inglês entre Julho até Novembro de 2025, utilizaram-se os descritores fibrose cística, diabetes mellitus e cystic fibrosis-related diabetes. Foram incluídos artigos originais e revisões que abordavam diagnóstico, fisiopatologia e tratamento da DRFC, totalizando nove estudos. Os achados indicam que a DRFC resulta da destruição progressiva das células β pancreáticas, agravada por inflamação crônica e resistência insulínica transitória, frequentemente associada a infecções e ao uso de corticosteroides. O rastreamento anual com teste oral de tolerância à glicose (TOTG), a partir dos 10 anos, é o método mais indicado para detecção precoce. O tratamento baseia-se na insulinoterapia, que melhora o controle glicêmico e o estado nutricional, embora terapias emergentes, como os moduladores da proteína CFTR, estejam modificando positivamente o curso metabólico da doença. O diagnóstico precoce e o manejo adequado da DRFC são fundamentais para reduzir o declínio pulmonar e a mortalidade. No SUS, é essencial capacitar equipes multiprofissionais e garantir acesso contínuo à insulinoterapia e ao monitoramento glicêmico, promovendo uma assistência mais eficaz e integral aos pacientes com fibrose cística.